Kontrolowana próba interferonu gamma w celu zapobiegania zakażeniom w przewlekłej chorobie ziarniniakowej - Międzynarodowa grupa badawcza przewlekłej choroby ziarniniakowej *

PRZEWLEKŁA choroba ziarniniakowa jest heterogenną grupą rzadkich dziedzicznych zaburzeń charakteryzujących się nawracającymi zakażeniami pyogennymi, które zwykle rozpoczynają się we wczesnym okresie życia i mogą prowadzić do śmierci w dzieciństwie.1 2 3 Dwie trzecie przypadków obejmuje choroby dziedziczone według wzoru sprzężonego z chromosomem X, oraz jedna trzecia jest następstwem autosomalnego recesywnego wzoru 4, 5 Chociaż fagocyty od pacjentów z przewlekłą chorobą ziarniniakową przyjmują zwykle mikroorganizmy, zabijanie jest niedostateczne, ponieważ zdolność fagoc...